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2歲男童近視兩千多度是怎么來的?
醫(yī)生介紹,該病發(fā)病率約0.04‰~0.1‰,主要特征為骨骼、眼及心血管三大系統(tǒng)的病變,嚴(yán)重或?qū)е滤劳?,患者?yīng)避免劇烈活動(dòng)。
科普:
什么是馬方綜合征(馬凡綜合征)?
馬方綜合征又稱為馬凡綜合征,為一種遺傳性結(jié)締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,患病特征為四肢、手指、腳趾細(xì)長不勻稱,身高明顯超出常人,伴有心血管系統(tǒng)異常,特別是合并的心臟瓣膜異常和主動(dòng)脈瘤。該病同時(shí)可能影響其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。
臨床表現(xiàn)
1.骨骼肌肉系統(tǒng)
主要有四肢細(xì)長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大于身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發(fā)達(dá),胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低,呈無力型體質(zhì)。韌帶、肌腱及關(guān)節(jié)囊伸長、松弛,關(guān)節(jié)過度伸展。有時(shí)見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側(cè)凸、脊椎裂等。
2.眼
主要有晶狀體脫位或半脫位、高度近視、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜剝離、虹膜震顫等。男性多于女性。
3.心血管系統(tǒng)
約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,由于主動(dòng)脈中層囊樣壞死而引起的主動(dòng)脈竇瘤、夾層動(dòng)脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全亦屬本征重要表現(xiàn)??珊喜⑾忍煨苑块g隔缺損、室間隔缺損、法樂四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄等。也可合并各種心律失常如傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征、房顫、房撲等。
診斷
馬方綜合征的主要危害是心血管病變,特別是合并的主動(dòng)脈瘤,應(yīng)早期發(fā)現(xiàn),早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型:三主征俱全者稱完全型;僅二項(xiàng)者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動(dòng)圖,有懷疑者均可行此檢查,進(jìn)一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。